Résumé : |
. Le syndrome de Loeys-Dietz, individualisé du syndrome de Marfan depuis 2005, est une maladie rare du tissu conjonctif. Son expression variable entre les individus atteints et
au sein d’une même famille peut rendre le diagnostic difficile. Il existe toutefois des signes spécifiques, dont l’atteinte vasculaire est le plus grave. La prise en charge est réalisée dans des centres de compétence dédiés. Le pronostic de cette maladie chronique s’est amélioré grâce aux progrès de la chirurgie vasculaire et de la radiologie interventionnelle. |