Résumé : |
Le lupus systémique (LS) de l’enfant est une maladie auto-immune multifactorielle rare appartenant aux connectivites. Sa présentation clinique est très hétérogène, avec des atteintes multisystémiques : cutanées, articulaires, rénales, hématologiques, neuropsychiatriques, pulmonaires, cardiaques, entre autres. L’atteinte rénale est particulièrement fréquente et sévère chez l’enfant et doit être dépistée régulièrement par la recherche de protéinurie. Biologiquement, le LS se caractérise par la production d’anticorps dirigés contre l’ADN natif double brin et une production excessive d’interféron de type I ; une consommation du complément est constatée lors des périodes de poussée. Il existe des formes rares
de LS monogénique, qui doivent être évoquées devant le caractère précoce de la maladie ou chez le garçon. |