Résumé : |
Les maladies hémorragiques congénitales sont liées à des déficits ou à des dysfonctionnements au niveau de l'hémostase primaire ou de la coagulation. Pour l'hémostase primaire, la principale maladie congénitale est la maladie de von Willebrand dont la forme la plus fréquente, dite de type 1, est aussi la moins symptomatique. Elle peut néanmoins créer une gêne importante au quotidien. Pour la coagulation, la maladie congénitale héréditaire la plus fréquente est l'hémophilie. Elle est due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B). Ses complications les plus fréquentes sont les atteintes articulaires, source de handicap parfois sévère, mais qui peuvent être prévenues grâce aux méthodes actuelles de traitement. La prise en charge de ces patients nécessite le recours à des centres spécialisés. À côté de l'hémophilie, on décrit des maladies rares de la coagulation dont le tableau clinique est proche mais dont les traitements sont différents. |